Erdheim-Chester

              Enfermedad de Erdheim-Chester

Es una patología extremadamente rara, que se caracteriza por depósitos de lípidos, incluyen dentro de esta enfermedad: Enfemerdad de Erdheim Chester, granuloma necrobiótico, histiocitosis de Langerhans y Síndrome de Rosai Dorfman.

Síndrome de Wells.

• Afectación dérmica de tipo inflamatorio con polimorfismo clínico.
• 80 casos.
• No se ha descrito la capacidad de ser heredada por alguno de los progenitores o a una futura descendencia del paciente.
• Prevalencia de la enfermedad: inferior a 1 de cada 1.000.000 habitantes la pueden desarrollar.
• Origen desconocido. 
• Síndrome de carácter esporádico o de un solo brote.
• Se observa frecuentemente en adultos, actualmente de aparición creciente en niños y recién nacidos.
• Puede precederle atopía o urticaria previa.
• Enfermedad rara caracterizada por erupciones de aspecto celulítico con eosinófilia, por lo que su patología base: Celulitis Eosinofílica.
  
  
• Signos y síntomas, no claros:
• Lesiones blandas con vesículas de contenido fluido, que pueden evolucionar a placas endurecidas de edema y eritema (lesiones eritematoedematosas)





Lesiones eritematoedematosas.

• Las lesiones pueden llegar a evolucionar favorablemente sin ocasionar cicatrices.
• Pueden evolucionar de forma no favorable, adquiriendo un tono azul-violáceo con similitudes de dermatosis morfeiforme.
  
  
• Malestar general.
• Fiebre.
• Prurito.
• Artralgias.
• Linfadenopatías.
• Hipersensibilidad a diversos factores.
• Infecciones.
• Medicamentos.
• Enfermedades internas: carcinomas.
• Reacción tras picadura de araña, mosquito.
• Secundaria a infecciones por "molluscum", varicela, herpes y otras infecciones bacterianas, parasitarias o fúngicas.
  
  
• Observaciones histológicas.
• Presencia de intensa infiltración intersticial del edema formado por eosinófilos, linfocitos e histiocitos. Que evoluciona desde dermis a tejido celular subcutáneo.
• Lesión característica “Figura en llama”: hallazgo histológico de estrato eosinofílico dispuesto sobre colágeno, rodeado de histiocitos y células de tipo extraño.
  
  
• Clínica:
• Localización y extensión de las lesiones de carácter polimorfo.
• La evolución de los signos y síntomas: Dermatosis  morfeiforme y linfadenopatías son un claro indicador  de agravamiento de la enfermedad y inicio de su cronicidad.
  
• Diagnóstico clínico abalado por pruebas histológicas.
• Datos analíticos:
• Eosinofilia periférica. Se ve aumentada en el 50% de los casos.
• Aumento de VSG e Ig E.
• Proteína catiónica eosinofílica y interleucina 5.
• Diagnóstico diferencial frente a la celulitis bacteriana, dermatitis de contacto, urticaria, exantema vírico, dermatitis herpetiforme, eritema anular, síndrome de Churg Stratus, fascitis eosinofílica y síndrome hipereosinofílico.
• Biopsias cutáneas. 
• Tratamiento:
• No siempre es necesario porque muchos pacientes remite espontáneamente en varias semanas.
• El tratamiento etiológico es eficaz.
• Farmacológico:
• Corticoides tópicos y sistémicos. Ayudan a reducir la evolución del brote.



Celulitis previa a tto, corticoideo

• Antihistamínicos. Mejoran la respuesta al tratamiento general.
• Radiológico:
• Radiación ultravioleta de longitud de onda A.
• Interferón. (en pacientes con virus de inmunodeficiencia humana).
  
  
• Evolución:
• Puede dejar secuelas como zonas de atrofia o hipopigmentación residual en zonas concretas.
  
• Bibliografía:
• Síndrome de Wells. FEDER: 2006. [En línea] [Fecha de consulta: 21/10/2016] Disponible en: http://www.enfermedades-raras.org/index.php?option=com_content&view=article&id=3100&idpat=10001243
• Carnero-Fernández, M. Allegue-Rodríguez, F. Tardio-Baiges, A. Celulitis eosinófila o síndrome de Wells. Elsevier: Vol. 126. Núm. 17. Mayo 2006. doi: 10.1016/S0025-7753(06)72059-0 [En línea]  [Fecha de consulta: 21/10/2016] Disponible en:  http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-celulitis-eosinofilica-o-sindrome-wells--13087853
• González Martinez, F. Santos Sebástian, M.M. Navarro Gómez, M.L. Saavedra Lozano, J. Hernández Sampelayo, T. Célulitis eosinofílica: síndrome de Wells. An Pediatr 2009;70:508-10 - Vol. 70 Núm.5 DOI: 10.1016/j.anpedi.2009.01.007  [En línea] [Fecha de consulta: 21/10/2016] Disponible en: http://www.analesdepediatria.org/es/celulitis-eosinofilica-sindrome-wells/articulo/S1695403309001660/
• Síndrome de Wells. Orphanet:  Junio, 2006. [En línea] [Fecha de consulta: 21/10/2016] Disponible en: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=901