Introducción:
El síndrome de Rapp-Hodgkin forma parte de un grupo de enfermedades raras genéticas de la piel conocidas como displasias ectodérmicas.
Las displasias ectodérmicas son genodermatosis (grupo de dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos) congénitas difusas, no progresivas caracterizadas por la ausencia o la disminución del pelo, dientes uñas y glándulas sudoríparas y sebáceas, con anomalías de la nariz, pabellones auriculares y labios que se acompañan de trastornos del sistema nervioso central.
Manifestaciones clínicas:
Las displasias ectodérmicas son genodermatosis (grupo de dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos) congénitas difusas, no progresivas caracterizadas por la ausencia o la disminución del pelo, dientes uñas y glándulas sudoríparas y sebáceas, con anomalías de la nariz, pabellones auriculares y labios que se acompañan de trastornos del sistema nervioso central.
Manifestaciones clínicas:
- Faciales: hendidura del paladar, labio hendido o leporino, microstomía (pequeñez anormal de la boca), oligodoncia (ausencia parcial de los dientes), dientes displásicos, frente amplia, nariz estrecha.
- Cutáneas: pelo escaso, pelo escaso que evoluciona hacia una alopecia en la edad adulta, hipohidrosis (disminución de las glándulas sudoríparas), distrofia de las uñas.
- Oculares: fotofobia, blefaritis, agenesia (desarrollo defectuoso, o falta de alguna parte de un órgano) o atresia del lacrimal, dacriocistitis (inflamación del saco lacrimal).
Diagnóstico:
El diagnóstico diferencial debe hacerse con otros síndromes polimalformativos con displasia ectodérmica: síndrome de Hay Wells y síndrome EEC.
Resumen:
La inteligencia suele ser normal y se adaptan razonablemente bien con corrección quirúrgica de las malformaciones faciales y de las extremidades.
Se hereda como un rasgo genético autosómico dominante, de expresividad variable, por lo que las manifestaciones clínicas pueden ser muy diferentes y cualquiera de los signos clínicos descritos puede faltar, excepto los signos de displasia ectodérmica y el labio leporino.
Se hereda como un rasgo genético autosómico dominante, de expresividad variable, por lo que las manifestaciones clínicas pueden ser muy diferentes y cualquiera de los signos clínicos descritos puede faltar, excepto los signos de displasia ectodérmica y el labio leporino.
I am 29 years old and have been diagnosed with breast cancer, ease of treatment and a similar story, except for my first acceptance as a rejection of herbal medicine. I was not part of the Perseid movement and did not really build relationships with any of them, I just believed in their operation. I say this because it was during the use of Dr. Itua herbal medicine that I now attest that herbal medicine is real, the phytotherapy Dr. Itua heal my breast cancer which I suffered for 2 years. Dr. Itua herbal medicine is made of natural herbs, with no side effects, and easy to drink. If you have the same breast cancer or any type of human illness, including HIV / AIDS, herpes,Ovarian Cancer,Pancreatics cancer,bladder cancer, prostate cancer, Glaucoma., Cataracts,Macular degeneration,Cardiovascular disease,Stroke,Autism,Lung disease.Enlarged prostate,Osteoporosis.Alzheimer's disease,Brain cancer,Esophageal cancer,Gallbladder cancer,Gestational trophoblastic disease,Head and neck cancer,Intestinal cancer,Kidney cancer,Melanoma,Mesothelioma,Multiple myeloma,Neuroendocrine tumors,Hodgkin lymphoma,Oral cancer,Ovarian cancer,Sinus cancer,,Soft tissue sarcoma,Spinal cancer,Stomach cancer,Testicular cancer,Throat cancer,Thyroid Cancer,Uterine cancer,Vaginal cancer,Vulvar cancer.psoriasis ,Tach Diseases,Lupus,Endomertil Cancer, cerebrovascular diseases,
ResponderEliminarDementia.lung cancer,skin cancer,testicular Cancer,Lupus, , LEUKEMIA, VIRUSES, HEPATITIS, INFERTILITY WOMEN / MAN,CONTACT EMAIL / WHATSAPP: Or drituaherbalcenter@gmail.com/ +2348149277967