Síndrome de KLICK.

• Queratosis linear con ictiosis congénita y queratodermia esclerosante.
• Genodermatosis infrecuente.
• Se caracteriza por:
• Ictiosis congénita no ampollosa.
• Queratodermia palmoplantar esclerosante con bandas constrictivas (manos y pies).
• Placas querartósicas con distribución lineal, generalmente en pliegues cutáneos.
  
• Herencia autosómica recesiva.
• Existen casos aislados.
  
• Prevalencia desconocida.
• Etiología desconocida.
• No se ha identificado  la mutación desencadenante.
• Edad de inicio/aparición: periodo neonatal o infantil.
  
  
• Signos/Síntomas, asociados a:
• Ictiosis.
• Queratodermia palmoplantar esclerosante.
• Placas queratósicas cutáneas.

• Diagnóstico:
• Diagnóstico diferencial de queratodermia palmoplantar esclerosante con:
• Síndrome de KID.
• Síndrome de Vohwinkel.
• Síndrome de Olmsted.
• Síndrome de Meleada.
• Diagnóstico diferencial de la ictiosis presente con:
• Síndrome de Vohwinkel.
• Síndrome de CEDNIK (Recordar entrada).
• Signo diferencial de la ictiosis en S. de KLICK.
• Placas hiperqueratósicas de distribución lineal.
• Localización en pliegues cutáneos: axilas, fosa anterocubital, hueco poplíteo, muñecas.
• Formadas aunque se presenten elementos puntiformes hiperqueatósicos no foliculares espontáneos.
• No afectación ectodérmica en: pelos, uñas, dientes, o problema sistémico.
   
• Tratamiento sintomático.
• Retinoides orales apuntan a efecto beneficioso.
• Reducen de forma evidente la queratodermia y un poco de la ictiosis.
  
• La ASIC, Asociación Española de Ictiosis: ofrece apoyo a las familias que se encuentren con patologías asociadas a la ictiosis.

¡No se aportan más datos sobre la enfermedad por ausencia de bibliografía científica sobre el tema!

• Bibliografía
• Chaves J.A, Merchán-García R. Fernández-Recio, J.M. Rodríguez-Nevado, I. De Argila, D.  Queratosis linear con ictiosis congénita y queratodermia esclerosante (Síndrome de KLICK). Actas Demosifiliogr 2006;97:342-4 – Vol.97 Núm.5. DOI: 10.1016/S0001-7310(06)73415-9. [En línea] [Fecha de consulta: 02/11/2016] Disponible en: http://www.actasdermo.org/es/queratosis-linear-con-ictiosis-congenita/articulo/13090122/
• Queratosis linear-ictiosis congénita- queratodermia esclerosante. Orphanet. [En línea] [Fecha de consulta: 02/11/2016] Disponible en: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=281201
• Síndrome de KLICK. FEDER. [En línea] [Fecha de consulta: 02/11/2016] Disponible en: http://www.enfermedades-raras.org/index.php?option=com_content&view=article&id=3100&idpat=10001986
•  Ribeiro Guimarães Baeta, I. Pereira Figueirido, A.C. Martins Guedes, A.C. Baptista Pereira, L. Síndrome de KLICK. ¿Conoce este síndrome?. An. Bras. Dermatol. Vol. 86 no.3, Río de Janeiro: Mayo/Junio 2011. DOI: 10.1590/S0365.05962011000300036. [En línea] [Fecha de consulta: 02/11/2016] Disponible en: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962011000300036
• Asociación Española de Ictiosis. [En línea] [Fecha de consulta: 02/11/2016] Disponible en: http://www.ictiosis.org/