Onfalocele / Exonfalocele.
- Embriopatía.
- Grupo de las celosomías abdominales.
- Hernia grande de pared abdominal.
- Las vísceras exteriores están protegidas por un saco o
membrana.
- Se debe a un cierre defectuoso en la pared abdominal en un embrión de 9-11 semanas de gestación.
- Defecto congénito.
- Aparición en edad Neonatal o Prenatal.
- Prevalencia 1 caso de cada 8.500 nacimientos.
- No se debe a ningún tipo de herencia.
- Se desconoce la causa por la que se producen los defectos de
cierre de la pared abdominal.
- Podría asociarse con hábitos de la madre:
- Obesidad, Alcohol, Tabaco, Medicamentos.
- Tipos de Malformaciones asociadas que afectan a un 50% de los pacientes:
- Craneales.
- Cardíacas.
- Renales.
- Anomalías cromosómicas: trisomías 13,18, 21.
- Hernia diagramática congénita.
- Patología presente en síndromes poliformativos: Síndrome de
Beckwith-Wiendemann.
- Tamaño de abertura
abdominal varía en cada caso.
- Desde hernia de cordón (contiene asas intestinales) a
onfaloceles gigantes (sobresale parte del hígado).
- Diagnóstico prenatal mediante ecografía.
- De manera precoz se puede preparar un plan de intervención
exitoso.
- Diagnóstico diferencial: Gastrosquisis.
- En este defecto, no hay ninguna membrana que cubra las
vísceras.
- Tratamiento:
- Cirugía abdominal: cerrar la pared abdominal y devolver las
vísceras protuberantes a la cavidad.
- Se cubre el saco con material sintético especial que se
suturara en el lugar adecuado para formar un “Silo”.
- Con el crecimiento del bebé los contenidos abdominales se
reintroducen en el abdomen.
- Cuando las vísceras están encajadas, se retira el “Silo”.
- Complicaciones:
- Problemas respiratorios ocasionados por la expansión
pulmonar del Recién Nacido.
- Necrosis intestinal por déficit de aporte sanguíneo o
infección.
- Asociadas con el parto en presencia de esta patología.
- Signos y síntomas asociados a postcirugía:
- Disminución de las deposiciones.
- Problemas de alimentación.
- Fiebre.
- Vómito verde o verde amarillento.
- Hinchazón del área ventral.
- Vómitos / Regurgitación.
- El pronóstico ante una Onfalocele pequeña (no gigante) es
bueno.
- Los avances en técnicas de reanimación y cirugía protésica
abdominal mejoran el pronóstico en las Onfaloceles gigantes.
- Bibliografía:
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