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miércoles, 9 de noviembre de 2016

SÍNDROME DE HIPPEL-LINDAU


Hippel-Lindau es un síndrome familiar de predisposición al cáncer. Esta está enfermedad está asociada a una variedad de tumores benignos y malignos, pero los más comunes en esta enfermedad son los tumores de retina y de cerebelo.

Su prevalencia es apróx. 1/53000, pero su incidencia anual en el nacimiento es 1/36000. Afecta tanto a mujeres como a hombres, y la aparición media de su diagnóstico es a los 26 años de edad.

Como ya se ha dicho, los tumores en la retina son los más comunes en esta enfermedad denominada como rara. Suelen ser asintomáticos, pero pueden llegar a causar un desprendimiento de la retina, un edema macular, un glaucoma e, incluso, pérdida de la visión.


Los principales diagnósticos para controlar esta enfermedad son:
  • neoplasia endocrina
  • neurofibromatosis
Esta enfermedad tiene tratamiento, y es, principalmente una cirugía ya que son tumores. Esta enfermedad requiere un seguimiento durante toda la vida.

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