
Su prevalencia es apróx. 1/53000, pero su incidencia anual en el nacimiento es 1/36000. Afecta tanto a mujeres como a hombres, y la aparición media de su diagnóstico es a los 26 años de edad.
Como ya se ha dicho, los tumores en la retina son los más comunes en esta enfermedad denominada como rara. Suelen ser asintomáticos, pero pueden llegar a causar un desprendimiento de la retina, un edema macular, un glaucoma e, incluso, pérdida de la visión.
Los principales diagnósticos para controlar esta enfermedad son:
- neoplasia endocrina
- neurofibromatosis
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