S. CREST

• Síndrome de Crest se define por los 5 signos que componen la enfermedad.
• C: Calcinosis.
• Formación de depósitos de cálcio subcutáneos en los dedos.
• R: Fenómeno de Raynaud.
• Espasmos de los vasos sanquíneos en lso dedos o manos ante frío/estrés.
• E: Motilidad Esofágica.
• S: Esclerodactilia.
• T: Telengectasia.
• Vasos dilatados en la piel de los dedos, cara o boca.
• Forma de esclerosis sistémica cutánea limitada.
• Prevalencia estimada 1 de cada 12.500 adultos.
• Predomina en mujeres 4 a 1.
• Manifestación entre los 40-50 años.
• Los pacientes muestran a menos 3 de los 5 signos clínicos.
• Causa del síndrome desconocida.
• En el 90% de los casos se conoce la implicación de una alteración cromosómica que hasta el momento no se puede explicar.
• Se produce una reacción autoinmune  que desencadena una superproducción de colágeno.
• La enfermedad se llega asociar a la exposición a substancias químicas: cobre, sílice, solventes e hidrocarburos.
• Clínica variante en función del paciente (ocasionan dolor e inflamación)
• Fenómeno de Raynaud:
• Signo más común.
• Primero en manifestarse.
  
• Resto de signos, se manifiestan años más tarde.
• Afectación cutánea:
• Afecta a dedos y cara.
• Calcinosis:
• Presente en articulaciones y en las extremidades.
• Inicio en dedos distales.
• Predispone la aparición de úlceras digitales.

  

  Calcinosis.

• Telangectasia.
• Predomina en manos, cara y labios.
• Dismotilidad esofágica
• Provoca reflujo gastroesofágico y disfagia.
• 30-40% de los pacientes presentan fibrosis pulmonar.
• 10% de los pacientes presentan hipertensión arterial pulmonar.
• Diagnóstico:
• Clínico.
• Microanfiopatía presente.
• Análisis de sangre (anticuerpos ACA típicos).
• Extensión evaluada por:
• Tomografía computariada,
• ECG,
• Rx de Mano.
• Fibroscopia esofágica y/o gástrica.
• Diagnostico diferencial:
• Síndrome de Sharp.
• Lupus eritematosos sistémico.
• Poliarteritis nodosa.
• Síndrome antifosfolípido.
• Tratamiento sintomático.
• F. Raynaud: bloqueantes de los canales de calcio.
• Reflujo gastroesofágico: inhibidores de la bomba de protones.
• Calcionis grave: cirugía.
• El manejo del estrés y la terapia física y ocupacional ayuda en el tratamiento del paciente.

Los pacientes requieren un control y seguimiento exaustivo.

• Pronóstico bueno con curso de enfermedad de más de 10 años.
• La hipertensión arterial pulmonar complica la enfermedad en un 10% de los casos.
• Bibliografía:
• Síndrome de Crest. FEDER. [En línea] [Fecha de consulta: 11/11/2016] Disponible en: https://www.enfermedades-raras.org/index.php?option=com_content&view=article&id=3100&idpat=10000327
• CREST. Arthritis Foundation. [En línea] [Fecha de consulta: 11/11/2016] Disponible en: http://espanol.arthritis.org/espanol/disease-center/crest/
• Gordon A. Starkebaum. Síndrome de CREST. Medlineplus: Enero, 2016. [En línea] [Fecha de consulta: 11/11/2016] Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/esp_imagepages/19507.htm
• Acosta Piedra, Y. Piedra Herrera, B. Bandera Rodríguez, O. Arocha Molina, Y. Síndrome de CREST. Presentación de un caso. Rev. Med. Electrón. V.32 n.6 Matanzas nov.2010. [En línea] [Fecha de consulta: 11/11/2016] Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1684-18242010000600011
•  Hachulla, E. Síndrome de Crest Orphanet: Julio, 2010. [En línea] [Fecha de consulta: 11/11/2016] Disponible en: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=90290