- Afectación dérmica de tipo inflamatorio con polimorfismo clínico.
- 80 casos.
- No se ha descrito la capacidad de ser heredada por alguno de los progenitores o a una futura descendencia del paciente.
- Prevalencia de la enfermedad: inferior a 1 de cada 1.000.000 habitantes la pueden desarrollar.
- Origen desconocido.
- Síndrome de carácter esporádico o de un solo brote.
- Se observa frecuentemente en adultos, actualmente de aparición creciente en niños y recién nacidos.
- Puede precederle atopía o urticaria previa.
- Enfermedad
rara caracterizada por erupciones de aspecto celulítico con eosinófilia, por lo
que su patología base: Celulitis Eosinofílica.
- Signos y síntomas, no claros:
- Lesiones blandas con vesículas de contenido fluido, que pueden evolucionar a placas endurecidas de edema y eritema (lesiones eritematoedematosas)
- Las lesiones pueden llegar a evolucionar favorablemente sin ocasionar cicatrices.
- Pueden evolucionar de forma no favorable, adquiriendo un tono azul-violáceo con similitudes de dermatosis morfeiforme.
- Malestar general.
- Fiebre.
- Prurito.
- Artralgias.
- Linfadenopatías.
- Hipersensibilidad a diversos factores.
- Infecciones.
- Medicamentos.
- Enfermedades internas: carcinomas.
- Reacción tras picadura de araña, mosquito.
- Secundaria
a infecciones por "molluscum", varicela, herpes y otras infecciones
bacterianas, parasitarias o fúngicas.
- Observaciones histológicas.
- Presencia de intensa infiltración intersticial del edema formado por eosinófilos, linfocitos e histiocitos. Que evoluciona desde dermis a tejido celular subcutáneo.
- Lesión
característica “Figura en llama”: hallazgo histológico de estrato eosinofílico
dispuesto sobre colágeno, rodeado de histiocitos y células de tipo extraño.
- Clínica:
- Localización y extensión de las lesiones de carácter polimorfo.
- La
evolución de los signos y síntomas: Dermatosis
morfeiforme y linfadenopatías son un claro indicador de agravamiento de la enfermedad y inicio de
su cronicidad.
- Diagnóstico clínico abalado por pruebas histológicas.
- Datos analíticos:
- Eosinofilia periférica. Se ve aumentada en el 50% de los casos.
- Aumento de VSG e Ig E.
- Proteína catiónica eosinofílica y interleucina 5.
- Diagnóstico diferencial frente a la celulitis bacteriana, dermatitis de contacto, urticaria, exantema vírico, dermatitis herpetiforme, eritema anular, síndrome de Churg Stratus, fascitis eosinofílica y síndrome hipereosinofílico.
- Biopsias cutáneas.
- Tratamiento:
- No siempre es necesario porque muchos pacientes remite espontáneamente en varias semanas.
- El tratamiento etiológico es eficaz.
- Farmacológico:
- Corticoides tópicos y sistémicos. Ayudan a reducir la evolución del brote.
- Antihistamínicos. Mejoran la respuesta al tratamiento general.
- Radiológico:
- Radiación ultravioleta de longitud de onda A.
- Interferón. (en pacientes con virus de inmunodeficiencia humana).
- Evolución:
- Puede
dejar secuelas como zonas de atrofia o hipopigmentación residual en zonas
concretas.
- Bibliografía:
- Síndrome de Wells. FEDER: 2006. [En línea] [Fecha de consulta: 21/10/2016] Disponible en: http://www.enfermedades-raras.org/index.php?option=com_content&view=article&id=3100&idpat=10001243
- Carnero-Fernández, M. Allegue-Rodríguez, F. Tardio-Baiges, A. Celulitis eosinófila o síndrome de Wells. Elsevier: Vol. 126. Núm. 17. Mayo 2006. doi: 10.1016/S0025-7753(06)72059-0 [En línea] [Fecha de consulta: 21/10/2016] Disponible en: http://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-2-articulo-celulitis-eosinofilica-o-sindrome-wells--13087853
- González Martinez, F. Santos Sebástian, M.M. Navarro Gómez, M.L. Saavedra Lozano, J. Hernández Sampelayo, T. Célulitis eosinofílica: síndrome de Wells. An Pediatr 2009;70:508-10 - Vol. 70 Núm.5 DOI: 10.1016/j.anpedi.2009.01.007 [En línea] [Fecha de consulta: 21/10/2016] Disponible en: http://www.analesdepediatria.org/es/celulitis-eosinofilica-sindrome-wells/articulo/S1695403309001660/
- Síndrome de Wells. Orphanet: Junio, 2006. [En línea] [Fecha de consulta: 21/10/2016] Disponible en: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=901
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