Síndrome de TRAPS

Síndrome de TRAPS

El Síndrome de fiebre periódica asociado receptor del TRAPS (factor de la necrosis del TNF-Tumor).

Es causado por una mutación del gen de TNFRSF1A. De igual manera, hay una prueba genética para el TRAPS, y es también conocida por otros nombres, tales como fiebre hiberniana familiar (FHF). 

El TRAPS se considera ser el segundo síndrome de fiebre periódica heredado sabido común, con sobre 1.000 pacientes diagnosticados por todo el mundo. Sigue siendo una enfermedad muy rara. El La Fiebre Mediterráneo Familiar es más común. El TRAPS se hereda como síndrome de la autosómica dominante, significando que en la mayoría de los casos, usted puede heredar, o tiene una mutación espontánea del para el TRAPS, y usted tendrá síntomas. La mayoría de los casos del TRAPS se heredan de un padre afectado. 

La mayoría de los pacientes tienen su primer ataque o aparición de síntomas del TRAPS cerca de los tres años de edad, pero algunos pacientes no comienzan a tener síntomas hasta que tienen 20 años, o incluso, más tarde. Las llamaradas del síntoma pueden ocurrir cada 6 semanas, a algunas veces al año para muchos pacientes. Algunos pacientes pueden incluso tener algunos años entre las llamaradas del TRAPS. 

Los pacientes del TRAPS tienen episodios más largos de acentuación de síntomas que pueden durar por tres semanas o, inclusive, más; a menudo con fiebres que duran por días. El TRAPS se presenta con una erupción que se extiende por todas partes del cuerpo, muchas veces con dolor tisular profundo debajo de áreas con sarpullido.

Erupción cutánea

 El dolor severo puede seguir el camino de la erupción en los miembros y el cuerpo. Los pacientes del TRAPS tienen con frecuencia edema periorbital (hinchazón alrededor de los ojos) y conjuntivitis (enrojecimiento de los ojos) durante los empeoramientos de síntomas.

Edema periorbital

 Los pacientes del TRAPS pueden también tener dolor en las articulaciones, e incluso la inflamación y dolor en su boca, garganta y zona digestiva entera, e incluso tienen su músculo del corazón inflamado.