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sábado, 29 de octubre de 2016

Síndrome de Shy Drager.

  • Atrofia multisistémica.

    Resultado de imagen de asociacion shy drager
  • Enfermedad rara del SNA (Sistema Nervioso Autónomo).
  • De principio tardío: 60-70 años de edad.
  • Mayor afectación en hombres que en mujeres.
  • Trastorno degenerativo del SN.
  • Causas desconocidas.
  • Factor de riesgo: Edad.
  • Descrita en 1925,  enfermedad que combina:
    • Hipotensión postural.
    • Anhidrosis.
    • Impotencia e incontinencia vesical o intestinal.
  • En 1960, se describen:
    • Cambios patológicos en el tallo cerebral.
    • Anomalía del SNA.
    • Parte responsable del control de las funciones involuntarias y vitales para el organismo.
      • Manifestada por:
        • Imposibilidad de mantener la TA.
      • Incontinencia urinaria.
  • Clínica.
    • Alteraciones en el funcionamiento de la vejiga.
      • Intermitencia en el chorro de la orina.
      • Incontinencia urinaria.
    • Mareo postural (al sentarse, levantarse, cambiar de posición)
      Resultado de imagen de hipotension ortostática
      Hipotensión ortostática.

    • Fatiga tras esfuerzo físico.
    • Debilidad muscular.
    • Impotencia o disminución de la sudoración.
    • Estreñimiento o diarrea.
    • Disfunción eréctil en hombres.
    • Pérdida del apetito sexual.
    • Piel seca.
    • Síntomas tardíos de la disfunción extrapiramidal similar a Parkinson  (idiopático o típico)
      • Primando la rigidez y bradicinesia sobre el temblor.
    • Ataxia cerebelar de la marcha y leve de movimiento.
    • Parálisis laríngea.
    • Apnea de sueño.
    • Atrofia del iris.
    • Reducción de la salivación.
    • Reducción de la secreción lagrimal.
    • Dificultad para la deglución.
    • Pérdida de expresión facial.
    • Demencia (etapa avanzada de la enfermedad).
    • Síntomas  de afectación del SNA:
      • Pupilas asimétricas.
      • Síndrome parcial de Horner.
      • Denervación parasimpática cerebral.
  • Diagnóstico.
    • Examen de la mesa inclinada o basculada: cambios de presión arterial al cambiar de posición del paciente.
      Resultado de imagen de examen a mesa inclinada
    • Clínico y de antecedentes personales.
    • Examen físico.
    • Pruebas complementarias:
    • Analítica sanguínea.
    • Resonancia Magnética.
    • ECG.
    • Estudios del sueño.
    • Esofagografía.
  • La enfermedad es incapacitante, tras 5 años de evolución.
  • Tratamiento sintomático, no existe cura para este síndrome.
    • Medias elásticas para favorecer al retorno venoso.
    • Cabecera de la cama elevada durante la noche para minimizar la hipotensión ortostática al levantarse.
      • Levantarse de forma  suave y despacio.
    • Fármacos que prevengan de la presión sanguínea baja.
    • Medicamentos que traten los síntomas de Parkinson, estreñimiento/diarrea, síntomas urinarios, impotencia, etc.
    • Aumento del consumo de sal.
    • Realizar cambios dietéticos en función de la situación actual del paciente.
    • Casos graves:
      • Fármacos adrenérgicos: efedrina, levodopa.
      • Ayuda para respirar, traqueotomía.
         
  •  Bibliografía:

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