Es un trastorno autoinmunitario de la piel. Consiste en la formación de ampollas y úlceras (erosiones) en la piel y las membranas mucosas.
Causas
EL sistema inmunitario produce anticuerpos contra proteínas específicas en la piel y membranas mucosas. Estos anticuerpos rompen los enlaces entre células cutáneas. Eso lleva a la formación de una ampolla. La causa exacta se desconoce.
En causas poco frecuentes, el pénfigo vulgar (PV) es causada por ciertos medicamentos, que incluyen:
- Un medicamento denominado penicilamina, el cual elimina ciertos materiales de la sangre.
- Medicamentos para la presión arterial denominados IECA.
El pénfigo es poco común. En la mayoría de los casos se presenta en personas de mediana edad o avanzada.
Síntomas
Aproximadamente el 50% de las personas con esta afección desarrolla primero ampollas doloras y úlceras en la boca, seguidas de ampollas en la piel. Las úlceras cutáneas pueden aparecer y desaparecer.
Estas úlceras cutáneas se pueden describir como lesiones que:
- Drenan
- Supuran
- Forman costra
- Se pelan o desaparecen fácilmente
Pueden estar localizadas:
- En la boca
- Sobre el cuello cabelludo, en el tronco u otras zonas de la piel
Pénfigo en la boca |
Pénfigo en el cuero cabelludo |
Pruebas y exámenes
La piel se separa fácilmente cuando la superficie cutánea no afectada se frota de lado a lado con un hisopo o aplicador de algodón o con el dedo. Esto se denomina signo de Nikolcky positivo.
Una biopsia de piel se hace a menudo para confirmar el diagnóstico.
Tratamiento
Los casos graves de pénfigo pueden necesitar un manejo de las heridas similar al tratamiento para las quemaduras graves. Las personas con PV pueden requerir hospitalización y recibir atención en una unidad de quemados o en una unidad de cuidados intensivos.
El tratamiento puede involucrar:
- Antibióticos y antimicóticos para controlar o prevenir infecciones.
- Líquidos y electrolitos administrados por vía intravenosa si hay úlceras bucales graves.
- Alimentación con líquidos intravenosas si hay úlceras bucales graves.
- Tabletas bucales anestésicas para reducir el dolor ocasionado por las úlceras bucales.
- Analgésicos si el alivio del dolor local no es suficiente.
Para controlar el pénfigo,es necesario realizar una terapia en todo el cuerpo (sistémica) y esta debe iniciarse lo más temprano posible. El tratamiento sistémico incluye:
- Un antiinflamatorio llamado dapsona
- Corticoseroides
- Medicamentos que contengan oro
- Medicamentos que inhiban el sistema inmunitario
Expectativas
Sin tratamiento, esta afectación puede ser mortal. la causa más frecuente de muerte es la infección grave.
Con tratamiento, el trastorno tiende a ser crónico. Los efectos secundarios del tratamiento pueden ser graves o incapacitantes.
Posibles complicaciones
- Infecciones cutáneas secundarias
- Deshidratación grave
- Efectos secundarios de medicamentos
- Diseminación de la infección a través de torrente sanguíneo
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