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jueves, 20 de octubre de 2016

SÍNDROME DE VACTERL

SÍNDROME DE VACTERL

Es un conjunto de múltiples anomalías. Se trata de una enfermedad extremadamente rara del desarrollo embrionario, que afecta a diversas estructuras y vísceras del cuerpo humano.


¿Qué significa "VACTERL"?
Las siglas, están formadas por el acrónimo inglés de los fundamentales órganos o estructuras embrionarias implicadas en este padecimiento: vértebras, ano, corazón, región traqueo esofágica, riñón y pulmones. 

   

¿Cómo se desarrolla?

La lesión se produce entre las 4 y las 6 semanas de la gestación, en la que afecta a la Hoja Mesodérmica. 
Puede ser una enfermedad del tipo letal y se relaciona esta enfermedad con la posibilidad de que las madres hayan tomado algún tipo de hormona sexual durante el embarazo en el primer trimestre. 
Cada paciente presenta un pronóstico de entre 7 y 10 anomalías.
La enfermedad afecta preferentemente a varones. 

 

¿Cuál es su pronóstico?

Fallecen entre 5 50% y el 85% de los casos en el primer año de vida. 
No existe un tratamiento curativo para dicha enfermedad, se utiliza un simple tratamiento paliativo que dependerá de la extensión y la severidad de las lesiones, llegándose a corregir quirúrgicamente. No tiene porqué presentar ningún tipo de retraso mental.

 

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