- Atrofia multisistémica.
- Enfermedad rara del SNA (Sistema Nervioso Autónomo).
- De principio tardío: 60-70 años de edad.
- Mayor afectación en hombres que en mujeres.
- Trastorno degenerativo del SN.
- Causas desconocidas.
- Factor de riesgo: Edad.
- Descrita en 1925, enfermedad que combina:
- Hipotensión postural.
- Anhidrosis.
- Impotencia e incontinencia vesical o intestinal.
- En 1960, se describen:
- Cambios patológicos en el tallo cerebral.
- Anomalía del SNA.
- Parte responsable del control de las funciones involuntarias y vitales para el organismo.
- Manifestada por:
- Imposibilidad de mantener la TA.
- Incontinencia urinaria.
- Clínica.
- Alteraciones en el funcionamiento de la vejiga.
- Intermitencia en el chorro de la orina.
- Incontinencia urinaria.
- Mareo postural (al sentarse, levantarse, cambiar de
posición)
Hipotensión ortostática. - Fatiga tras esfuerzo físico.
- Debilidad muscular.
- Impotencia o disminución de la sudoración.
- Estreñimiento o diarrea.
- Disfunción eréctil en hombres.
- Pérdida del apetito sexual.
- Piel seca.
- Síntomas tardíos de la disfunción extrapiramidal similar a Parkinson (idiopático o típico)
- Primando la rigidez y bradicinesia sobre el temblor.
- Ataxia cerebelar de la marcha y leve de movimiento.
- Parálisis laríngea.
- Apnea de sueño.
- Atrofia del iris.
- Reducción de la salivación.
- Reducción de la secreción lagrimal.
- Dificultad para la deglución.
- Pérdida de expresión facial.
- Demencia (etapa avanzada de la enfermedad).
- Síntomas de afectación del SNA:
- Pupilas asimétricas.
- Síndrome parcial de Horner.
- Denervación parasimpática cerebral.
- Diagnóstico.
- Clínico y de antecedentes personales.
- Examen físico.
- Pruebas complementarias:
- Analítica sanguínea.
- Resonancia Magnética.
- ECG.
- Estudios del sueño.
- Esofagografía.
- La enfermedad es incapacitante, tras 5 años de evolución.
- Tratamiento sintomático, no existe cura para este síndrome.
- Medias elásticas para favorecer al retorno venoso.
- Cabecera de la cama elevada durante la noche para minimizar la hipotensión ortostática al levantarse.
- Levantarse de forma suave y despacio.
- Fármacos que prevengan de la presión sanguínea baja.
- Medicamentos que traten los síntomas de Parkinson, estreñimiento/diarrea, síntomas urinarios, impotencia, etc.
- Aumento del consumo de sal.
- Realizar cambios dietéticos en función de la situación actual del paciente.
- Casos graves:
- Fármacos adrenérgicos: efedrina, levodopa.
- Ayuda para respirar, traqueotomía.
- Bibliografía:
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- Telich, V.M, Merayo, C.C. Cartagena, S.E, Gónzalex, A.C., Zubieta, O.G, Garzón, et all. Síndrome de Shy-Drager, Repercusiones urológicas. Elsevier: Vol. 76. 1. Enero-Febrero 2016. Doi: 10.1016/j.uromx.2015.10.002 [En línea] [Fecha de consulta: 29/10/2016] Disponible en: http://www.elsevier.es/es-revista-revista-mexicana-urologia-302-articulo-sindrome-shy-drager-repercusiones-urologicas-S200740851500138X
- Examen de la mesa inclinada o basculada: cambios de presión arterial al
cambiar de posición del paciente.
