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viernes, 21 de octubre de 2016

Síndrome de Wells.

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  • Afectación dérmica de tipo inflamatorio con polimorfismo clínico.
  • 80 casos.
  • No se ha descrito la capacidad de ser heredada por alguno de los progenitores o a una futura descendencia del paciente.
  • Prevalencia de la enfermedad: inferior a 1 de cada 1.000.000 habitantes la pueden desarrollar.
  • Origen desconocido. 
  • Síndrome de carácter esporádico o de un solo brote.
  • Se observa frecuentemente en adultos, actualmente de aparición creciente en niños y recién nacidos.
    • Puede precederle atopía o urticaria previa.
  • Enfermedad rara caracterizada por erupciones de aspecto celulítico con eosinófilia, por lo que su patología base: Celulitis Eosinofílica.

  • Signos y síntomas, no claros:
    • Lesiones blandas con vesículas de contenido fluido, que pueden evolucionar a placas endurecidas de edema y eritema (lesiones eritematoedematosas)

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      Lesiones eritematoedematosas.
      • Las lesiones pueden llegar a evolucionar favorablemente sin ocasionar cicatrices.
      • Pueden evolucionar de forma no favorable, adquiriendo un tono azul-violáceo con similitudes de dermatosis morfeiforme.

    • Malestar general.
    • Fiebre.
    • Prurito.
    • Artralgias.
    • Linfadenopatías.
    • Hipersensibilidad a diversos factores.
      • Infecciones.
      • Medicamentos.
      • Enfermedades internas: carcinomas.
    • Reacción tras picadura de araña, mosquito.
    • Secundaria a infecciones por "molluscum", varicela, herpes y otras infecciones bacterianas, parasitarias o fúngicas.

  • Observaciones histológicas.
    • Presencia de intensa infiltración intersticial del edema formado por eosinófilos, linfocitos e histiocitos. Que evoluciona desde dermis a tejido celular subcutáneo.
    • Lesión característica “Figura en llama”: hallazgo histológico de estrato eosinofílico dispuesto sobre colágeno, rodeado de histiocitos y células de tipo extraño.

  • Clínica:
    • Localización y extensión de las lesiones de carácter polimorfo.
    • La evolución de los signos y síntomas: Dermatosis  morfeiforme y linfadenopatías son un claro indicador  de agravamiento de la enfermedad y inicio de su cronicidad.
  • Diagnóstico clínico abalado por pruebas histológicas.
    • Datos analíticos:
      • Eosinofilia periférica. Se ve aumentada en el 50% de los casos.
      • Aumento de VSG e Ig E.
      • Proteína catiónica eosinofílica y interleucina 5.
    • Diagnóstico diferencial frente a la celulitis bacteriana, dermatitis de contacto, urticaria, exantema vírico, dermatitis herpetiforme, eritema anular, síndrome de Churg Stratus, fascitis eosinofílica y síndrome hipereosinofílico.
    • Biopsias cutáneas. 
  • Tratamiento:
    • No siempre es necesario porque muchos pacientes remite espontáneamente en varias semanas.
    • El tratamiento etiológico es eficaz.
    • Farmacológico:
      • Corticoides tópicos y sistémicos. Ayudan a reducir la evolución del brote.
        • Celulitis previa a tto, corticoideo
      • Antihistamínicos. Mejoran la respuesta al tratamiento general.
    • Radiológico:
      • Radiación ultravioleta de longitud de onda A.
      • Interferón. (en pacientes con virus de inmunodeficiencia humana).

  • Evolución:
    • Puede dejar secuelas como zonas de atrofia o hipopigmentación residual en zonas concretas.
  • Bibliografía:
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